可發(fā)生于任何年齡,但以2~4歲和8~10歲發(fā)病最多。女多于男。
發(fā)病可分三型:
一、全身型
多見(jiàn)于幼兒,男女均可得病。主要表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹,關(guān)節(jié)炎和其他臟器受累的癥狀。
發(fā)熱呈弛張熱型,一日內(nèi)可出現(xiàn)一次或兩次高峰,高熱可達(dá)40℃以上,每日波動(dòng)可達(dá)3~4℃,發(fā)熱前可伴有寒戰(zhàn)。發(fā)熱期間病情較重,熱退后患兒一般情況轉(zhuǎn)佳。發(fā)熱可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月,常自然緩解,但易復(fù)發(fā)。
發(fā)熱期間常伴皮疹,皮疹呈多形性,為散在的大小不等的紅斑,偶可融合成片,或呈環(huán)形紅斑,皮疹出現(xiàn)時(shí)間短暫,易復(fù)發(fā),以軀干多見(jiàn),亦可見(jiàn)于四肢甚至手掌和足底。
關(guān)節(jié)炎癥狀一般較輕,多表現(xiàn)為多關(guān)節(jié)受累,亦有全無(wú)關(guān)節(jié)癥狀?;純憾嘤谐潭炔煌母巍⑵?、淋巴結(jié)腫大。少數(shù)病例可有胸膜炎、心包炎或心肌炎。
二、多發(fā)關(guān)節(jié)型
此型表現(xiàn)類似成人型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,開(kāi)始僅1~2個(gè)關(guān)節(jié)受累,早期為游走性,逐漸變?yōu)楣潭ㄐ詫?duì)稱性多關(guān)節(jié)炎。主要侵犯小關(guān)節(jié)為本型的特點(diǎn),近端指間關(guān)節(jié)最常發(fā)病,其次為掌指、趾關(guān)節(jié),大關(guān)節(jié)亦可累及如膝、踝、腕、肘、髖、脊椎,特別是頸椎等關(guān)節(jié)。本型起病多緩慢,少數(shù)發(fā)病急驟。病初局部酸痛、晨僵,以后關(guān)節(jié)腫脹,熱,痛,逐漸變成梭形,活動(dòng)受限,膝、肘、指、腕部呈固定屈曲位。少數(shù)病例只痛不腫或腫而不痛。關(guān)節(jié)附近的肌肉痙攣,繼而發(fā)生萎縮,終至病變關(guān)節(jié)變形而發(fā)生畸形和強(qiáng)直,關(guān)節(jié)變形多見(jiàn)于發(fā)病半年至一年后,此時(shí)疼痛即減輕。若身體其他部位如頸椎關(guān)節(jié)受累可引起頸項(xiàng)疼痛及強(qiáng)直,顳頜關(guān)節(jié)受累常引起咀嚼障礙。
全身癥狀輕微,僅有低熱、乏力、食欲下降、輕度貧血及輕度肝、脾、淋巴結(jié)腫大。
少數(shù)患兒于關(guān)節(jié)附近有皮下結(jié)節(jié)。類風(fēng)濕因子可為陽(yáng)性。
三、單發(fā)關(guān)節(jié)型
僅少數(shù)關(guān)節(jié)受累(常為一個(gè)),主要累及大關(guān)節(jié)如膝、踝、肘等處。
關(guān)節(jié)可呈慢性炎癥過(guò)程或反復(fù)發(fā)作,但極少引起關(guān)節(jié)活動(dòng)嚴(yán)重受限。本型中少數(shù)病例在關(guān)節(jié)受累的同時(shí)或以后可有虹膜睫狀體炎,有時(shí)成為本型的首發(fā)癥狀。全身癥狀輕微,可有低熱、無(wú)力、輕度貧血及肝脾淋巴結(jié)腫大。